警惕環狀胰腺引起新生兒高膽紅素血症

　　患兒男, 10 d, 因皮膚黏膜黃染7 d, 加重3 d 入院。患兒10 d 前系足月順産, 生後無窒息, 母乳喂養, 出生體重3.65 kg。1 周前出現鞏膜、顔面皮膚黃染, 無發熱、咳嗽及嗆奶, 時有惡心、嘔吐, 吐物爲奶汁, 非噴射狀, 二便正常。3 d 前黃疸逐漸加重, 全身皮膚呈桔黃色, 精神萎靡、吃奶差, 吐奶次數增多, 故而入院。入院體格檢查: 神志清, 精神萎靡, 對外界反應尚靈敏, 發育正常, 營養良好, 全身皮膚呈桔黃色, 頭顱五官端正, 前囟平、軟, 鞏膜中、重度黃染, 口腔黏膜輕度黃染, 咽充血, 頸軟, 雙肺呼吸音清, 未聞及幹濕性音, 心率148 次/min, 律齊, 心音尚有力, 未聞及雜音, 腹平、軟, 臍部有血性滲出物, 肝右肋下1.5 cm, 劍突下2.0 cm, 質軟, 邊鈍,脾未觸及, 四肢活動正常, 手足心輕度黃染, 神經系統( - ) 。入院後給予抗炎、退黃、對症治療, 消毒臍部, 并查肝功:丙氨酸氨基轉移酶( ALT) : 24 U/L、天冬氨酸氨基轉移酶( AST) : 44 U/L、總膽紅素( TBIL) : 448.5 μmol/L、直接膽紅素( DBIL) : 15.5 μmol/L、間接膽紅素( IBIL) : 433.0 μmol/L, 又給予藍光照射、輸白蛋白等治療, 在藍光照射中患兒出現雙吸氣, 呼吸節律不整, 對外界刺激反應差, 經東莨菪堿興奮呼吸後呼吸好轉, 次日行頭顱CT 檢查, 結果提示: 缺氧缺血性腦病。加用腦靜脈滴注, 改善腦細胞代謝, 促進腦細胞功能恢複, 并用小劑量甘露醇減輕腦水腫, 共治療1周, 患兒黃疸明顯消退, 複查肝功: ALT: 17 U/L、AST: 53 U/L、TBIL: 129.2μmol/L、DBIL: 9.9 μmol/L、IBIL: 119.3 μmol/L, 但仍有嘔吐, 且逐漸加重, 嘔吐量漸增多, 是否有消化道發育異常存在, 行上消化道鋇餐透視。提示: 高位不全性腸梗阻。梗阻部位在十二指腸降段, 考慮環狀胰腺可能性大。故轉上級醫院手術治療。術後患兒一般情況可, 現已2 歲, 生長發育、智力發育同正常同齡兒。

　　讨論

　　新生兒環狀胰腺發病率較低, **多于女孩, 爲胰腺先天發育畸形, 其病因爲胚胎發育期間, 胰腺的遊離端被固定, 腹胰不能随十二指腸旋轉, 未與背胰融合在正常位置, 而環繞十二指腸降部形成環狀胰腺, 緻其發生不同程度狹窄, 甚至梗阻, 常在新生兒期出現症狀, 其臨床主要表現爲反複嘔吐, 出現時間與梗阻程度有關, 嚴重者生後1～2 d即出現嘔吐, 嘔吐物多含膽汁, 也可爲咖啡樣物, 一般均有正常胎便, 體征爲上腹部飽滿, 吐後腹脹消失, 新生兒多數有黃疸, 診斷可借助X 線鋇餐, 可表現爲高位腸梗阻, 雙泡征或單泡征。本病例以新生兒高膽紅素血症入院, 由于開始進奶量少, 嘔吐少, 後進奶量增加, 嘔吐增多。經鋇餐透視示: 十二指腸不全性梗阻, 手術證實環狀胰腺, 診斷正确, 治療上手術爲惟一方法, 多主張十二指腸空腸吻合術及十二指腸菱形吻合術。因此, 新生兒高膽紅素血症爲首發症狀的環狀胰腺亦應引起高度重視。