肺動靜脈瘤有哪些表現及如何診斷？

　　肺動靜脈瘤爲先天性肺血管畸形。本病有家族性，與遺傳因素有關，如遺傳性出血性毛細血管擴張症（Rendu-Osler-Weber病）。


　　肺動靜脈瘤有哪些表現及如何診斷？

　　1、肺動靜脈瘘主要病理變化及臨床特征

　　(1)病理改變

　　肺動靜脈瘘主要病理變化是肺内動靜脈血管之間直接連通,分隔動脈和靜脈叢的血管隔發育不完全或肺末梢毛細血管神經缺陷,形成動靜脈之間短路,短路血管受動脈壓力負荷的作用逐漸擴張,形成囊瘘,肺動脈低氧血通過瘘道不經氧合直接回流左心進入體循環 。有文獻報道 ,當分流量大于25 %時患兒出現乏力,活動後氣短,頭暈乏氧等症狀。如果分流量大及病史長者可出現紫绀,杵狀指/ 趾和繼發性紅細胞增多,紅細胞壓積增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管内小血栓脫落可産生腦血栓或腦膿腫。PAVF 破裂或栓子累及支氣管壁可出現糜爛後導緻咯血和血胸。本病多單發,多發者占5 %～10 % ,可發生在肺組織的任何部位。但半數以上發生在右下肺葉,術中多能看到髒層胸膜包蓋的囊性隆起,或囊球樣變化。

　　(2)主要臨床表現

　　①本病多見于青年，分流量小者可無症狀，僅在肺部X線檢查時發現。分流量大者可出現活動後呼吸急促、紫绀，但多在兒童期出現，偶見於新生兒。多數病人從兒童期有紫绀，随年齡增長逐漸加重并有呼吸困難;

　　②25%患者有驚厥、共濟失調、複視等神經症狀;

　　③35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張症狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血;

　　④肺動靜脈瘘破裂時，患者可出現胸痛并有血胸;

　　⑤若瘘較大，于瘘所在部位可聽到收縮期或連續性雜音;

　　⑥ X光胸片特征性表現是在一側或雙側肺野中見有大小不等的、一個或多個圓形影，而心影大小正常;肺部CT檢查可見受累肺動靜脈擴張，延長、扭曲。

　　⑦右心導管顯示動脈血氧飽合度降低，選擇性肺動脈造影可顯示肺動靜脈瘘較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

　　2、肺動靜脈瘘的診斷

　　對此病的診治要重視病史及體檢,患兒有無鼻衄和四肢、顔面及背部毛細血管擴張,有無腦缺血的病史。文獻報道 50 %以上肺動靜脈瘘病人可合并遺傳性出血性毛細血管擴張症，也有報導說先天性肺動靜脈瘘有家族性。本病的術前檢查方法很多:心髒超聲監測NaHCO3 靜脈造影方法簡單、診斷可靠,普通X 線胸片大多數正常,囊狀PAVF 病例可發現單個或多個不透光陰影。強化CT 和MR 檢查可确定病變部位,肺血管造影是最可靠的确診方法,能夠證實動脈血運來源爲肺動脈,少數也可來自體循環。彌漫性肺内動靜脈瘘無典型的X線征象,臨床上并不少見。肺動靜脈瘘較正常肺靜脈系統顯影早，肺血管造影劑排空延遲，左房早期顯影的病理改變。

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