原發性硬化性膽管炎的幾種自然病程

　　(一) 無症狀與有症狀者　内鏡技術的發展使越來越多的無症狀病例得以診斷,PSC 與IBD 的強烈相關性促使醫師對肝功能異常的IBD 患者進行篩查,從而使越來越多的患者被早期診斷。最新報道的無症狀PSC 患者占45 %[1 ,6 ] ,與早期報道的10 %～25 %有所差異 。總體而言,有症狀與無症狀的PSC患者在IBD 發生率、起病平均年齡與**比值方面并無差異。然而,Broome 等[1 ] 對134 名無症狀患者與171 名有症狀患者進行比較發現,前者相對年輕,多見于男性,與IBD 的關系更爲密切,肝外膽管的累及較少。

　　(二) 複發PSC 　複發是PSC 患者移植後公認的并發症,發生率爲6 %～37 %。巨細胞病毒性肝炎、男性、結腸未受累、受P供體性别錯配、使用鼠單克隆抗體2CD3 以及激素抵抗性排斥反應與複發成正相關。盡管對其危險因素仍存在争議,但出現以下情況應高度懷疑PSC 複發:移植90 d 後出現明顯的非吻合性狹窄,伴AKP 持續高于2 倍正常值上限,排除ABO 血型不合、肝動脈血栓或狹窄等情況。

　　(三) 小膽管PSC 　約5 %～10 %的PSC 患者表現爲孤立的小膽管病變。小膽管PSC 具有典型的PSC 生化與組織學改變,但膽管造影正常。其PSC 預後較好,但仍是一個進展性疾病,發展爲大膽管PSC 的比例仍未可知。

　　(四) 重疊自身免疫性肝炎(AIH) 　PSC 重疊AIH 在與小兒中都有報道,發生率大相徑庭(7. 6 %～53. 8 %) 。這類患者可能對免疫抑制劑有反應,明确診斷直接關系到治療的選擇。臨床上出現以下情況考慮重疊綜合征的可能:年輕患者,肝活檢提示明顯的界闆性肝炎,血清IgG顯著升高,自身抗體陽性,血清堿性磷酸酶升高但低于正常上限的2 倍。當然,不能單靠這些非特異性的特征作出合并AIH的診斷。

　　(五) 兒童　盡管有2 歲以内的病例報道,但PSC 多在20 歲初被診斷。**患病多于女孩,50 %～80 %合并IBD ,近1P3 的患者重疊AIH ,除了肝活檢提示的界闆性肝炎,這些患者通常有較高的IgG水平,自身抗體陽性。兒童PSC 的存活率較低,通常需要肝移植。低血小闆計數、脾腫大、年齡較大與低生存率獨立相關。