膽管擴張的病理變化

　　膽管擴張可發生于肝内、肝外的任何部位，基本上是囊狀擴張和梭狀擴張兩種形态。常見型是膽總管囊狀擴張，肝内膽管不擴張或有多發囊狀擴張，而擴張以下膽管顯著狹小，僅有1～2mm直徑，膽管狹窄部位在胰外的遊離膽總管與胰内膽總管的移行部，由于梗阻而緻近側膽管内壓增高而導緻囊形擴張和管壁增厚，合流形态爲膽管→胰管合流型。膽總管梭狀擴張病例的肝内膽管擴張至末梢膽管漸細，其狹窄部位在兩管合流部和胰膽共通管的十二指腸壁内移行部兩處，由于梗阻而緻共通管輕度擴張和膽總管梭狀擴張，合流形态爲胰管→膽管合流型。發病時膽管擴張明顯，症狀緩解是略見縮小。

　　按病程的長短，擴張管壁可呈不同的組織病理變化，在早期病例，管壁呈現反應性上皮增生，管壁增厚，由緻密的纖維化炎性組織成，平滑肌稀少，有少量或沒有上皮内膜覆蓋。囊狀擴張的體積不一，腔内液體可自數十毫升以至千餘毫升。囊内膽汁的色澤取決于梗阻的程度，膽汁粘稠或清稀呈淡綠色，膽汁可以無菌，如合并感染，常爲革蘭氏陰性菌。炎性菌變發展較突然者，甚至可引起管壁穿孔。可發現囊内有小粒色素結石存在。惡變率随年齡的增長而增加，小兒病例不足1%，而病例高達15%，病理組織學證明，以腺癌爲多，在囊壁組織及免疫組化的研究中，發現膽管上皮化生與癌變相關。

　　膽管阻塞的持續時間決定肝髒的病理改變，在早期門脈系統炎性細胞浸潤，輕度膽汁郁積和纖維化。在嬰兒，膽管增生和小膽管内膽汁填塞，類似膽管閉鎖所見，但病變是可逆性的。如果梗塞阻持續和/或上行性膽管炎發生，則有膽汁性肝硬變，并可繼發門靜脈高壓及其并發症，腹水及脾腫大也有所見。

　　分類 膽管擴張症的分類方法較多，1959年Alonso-Lej提出第一個分類法，當時認爲是一種局限于膽總管的病變，所以将其分爲膽總管囊狀擴張、膽總管憩室和膽總管末端囊腫三型。1971年Longmire等鑒于病變可累及肝内膽管系統，進而将其分爲五型，即增加多發性肝内、外膽管囊狀擴張和肝内、外膽管梭形擴張兩型。現今可按擴張的部位，分爲肝内、肝外和肝内外三大類型;又可按擴張的數目，分爲單發和多發;按擴張的形态，分爲囊狀、梭狀、憩室狀等各種亞型;并可将合并的胰管異常、肝門狹窄、結石等一并作出表示。例如，多發性肝内膽管囊狀擴張伴有結石，膽總管梭狀擴張伴有胰膽管異常連接等等。