生長激素釋放抑制素瘤的診斷及臨床表現

　　【診斷】

　　由于本病臨床表現的複雜多樣性，使診斷十分困難，尤其是很難做到早期診斷。如果病人同時存在糖尿病、膽石症、脂肪瀉這三聯症表現，以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等症狀，應想到有患生長抑素瘤的可能性。再結合實驗室檢查、胃腸鋇餐、十二指腸低張造影檢查、B超、CT、MRI檢查、選擇性腹腔動脈造影等定位檢查來确定腫瘤的位置。

　　【臨床表現】

　　1.糖尿病

　　本病的大多數病人會發生糖尿病或糖耐量減低，其嚴重程度從血糖輕微升高到顯著的酮症酸中毒。引起糖尿病的原因爲腫瘤組織分泌大量生長抑素，抑制了胰島素的釋放;有些病人則由于胰腺被腫瘤組織替代，緻使胰島素的合成能力大受限制。

　　但是，另有約10%的病人出現低血糖症狀，其機理目前尚不清楚。推測是由于腫瘤抑制了胰高血糖素(glucagon)、生長激素(growth hormone)等正常自身調節機理，或者損害了糖的吸收功能。

　　2.胃酸過少

　　由于生長抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能，使所有病人都導緻胃酸過少，部分病人甚至出現無胃酸症。病人表現爲消化不良症狀和進食後上腹部飽脹。

　　3.膽石症

　　有26～65%的病人會發生膽石症，其中約16%的病人伴有皮膚和鞏膜黃疸。發生膽囊結石的原因可能爲：①生長抑素抑制了縮膽囊素(Cholecystokinin,CCK)的釋放。②抑制了膽道和膽囊的運動功能。③脂類代謝障礙。

　　4.腹痛

　　腹痛的發生率約爲35%，其發生機理有：①營養吸收障礙。②胃腸道蠕動遲緩。③腫瘤壓迫或繼發感染。

　　5.腹瀉

　　本病有26%的病人有腹瀉表現，其原因是由于對糖、脂肪和氨基酸的吸收障礙導緻糞便中的滲透壓增高;有些病人是因爲存在脂肪瀉。生長抑素瘤病人發生脂肪瀉者約占19%，由于病人胰腺的外分泌功能下降，引起脂肪的消化、吸收不良，因而發病。

　　總之，生長抑素瘤的臨床表現十分複雜，呈現多樣性改變，而且這些症狀在其他許多疾病過程中都是很常見的。有人把同時有糖尿病、膽石症和脂肪瀉稱之爲生長抑素瘤的“三聯症”。