原發性硬化性膽管炎的相關知識

　　原發性硬化性膽管炎80%的病變累及包括膽囊在内的整個膽道系統，20%僅局限于肝外膽道系統。一般以肝管彙合部受累最爲嚴重。受累的肝外膽管的外徑變化不明顯，但由于膽管壁增厚，管腔明顯狹小，其内徑可小于2mm，但膽管内膽汁大多仍澄清;肝内膽管可産生類似變化，後期可發生膽汁性肝硬化和門脈高壓症。

　　以往僅在手術探查時見到膽管呈硬索狀改變才得以确診。術中膽管造影顯示膽管呈彌漫性不規則狹窄，膽管壁活檢排除膽管癌腫存在。結合有進行性梗阻性黃疸表現，無膽石和無膽管手術史，即可确診爲原發性硬化性膽管炎。但最終診斷還必須經過至少5年時間的随訪，如無膽管惡性腫瘤出現，才能最後确診。由于膽管癌與原發性硬化性膽管炎鑒别診斷困難，即使活檢無癌腫，有時也難以完全除外膽管癌。近年來，ERCP和PTC的廣泛應用已有可能在術前作出診斷。在梗阻性黃疸病人，特别是伴有潰瘍性結腸炎者，要考慮本病的可能性，通過ERCP檢查，能顯示出肝内外膽管呈彌漫性串珠樣帶狀狹窄改變。