提高先天性心髒病影像診斷水平

　　先天性心髒病（簡稱先心病）是小兒最常見的心髒病，按目前的人口出生率及先心病發病率，估計我國每年有15萬病兒出生。我國影像學家在先心病診斷方面有着較多經驗。早年老一代學者總結的“X線-心電圖-臨床”三結合的診斷方法，至今仍有着重要價值。但是，這主要是針對兒童-成年病人，且以單發先天性畸形爲主，對于複雜畸形，手術治療前心導管檢查及心血管造影仍是“金标準”。對于嬰幼兒重症及複雜先天性畸形的診斷，我們有着較大的差距，一些患兒由于出生後未及時得到正确診斷，以緻早期夭折或并發嚴重并發症（如肺動脈高壓）而失去治療機會。
　　80年代初期二維超聲心動圖及多普勒超聲心動圖的臨床應用，使先心病診斷有了極大的進步，取代了部分術前所必需的心導管及心血管造影檢查。以四聯症爲例，目前術前需要心血管造影确診的由85%下降至5%，其造影的目的僅僅是爲了明确肺動脈的發育，以補充超聲心動圖診斷。二維超聲心動圖能夠準确地顯示心内結構，其對心房、心室位置異常，心室-大動脈異常連接診斷的敏感性與特異性均在90%以上。對于觀察瓣膜位置、結構、發育不良、脫垂、瓣裂、瓣下結構、瓣口面積、狹窄、關閉不全程度及心功能等是目前任何影像學檢查方法所無法比拟的。目前新發展起來的食管超聲心動圖所檢出的左房血栓與手術對照研究，其準确性可達98%。手術中食管超聲檢查已廣泛應用，用以評價手術效果，檢出殘餘分流、換瓣術後瓣周漏等，避免了手術失敗和病人二次手術的痛苦。介入超聲心動圖也是近年發展起來的新技術，引導、監視導管位置，評價治療效果，在房間隔封堵術中，起到了重要的作用。超聲心動圖最大的優點是操作簡便，對各年齡組、各種狀态的病人（重症、術中、新生兒）都可以接受，是目前先心病診斷的重要手段，因此也大大提高了新生兒先心病的檢出率，提供了早診斷、早治療的條件。在實際應用中由于心髒及大血管的大部分爲骨骼、肺組織所遮蓋，聲波傳導受到影響，使檢查受到一定限制，同時心髒超聲檢查具有明确的操作者依賴性，因而在臨床實際應用中各個醫院的診斷準确率相差較大。對某些部位的解剖觀察受到一定限度，如左、右肺動脈中遠段發育，主動脈弓離斷的評定、單心室畸形、右室雙出口的鑒别等也存在着一定難度，需要參考其他的影像學資料。
　　MRI檢查的SE序列有利于觀察先天性心血管畸形的解剖。它的多成像是其最大優點，有利于顯示心房、心室及心室-大動脈的關系。對于主動脈及主動脈弓的顯示明顯優于超聲心動圖檢查，可以作爲比較好的補充。快速梯度回波序列，有利于觀察瓣膜的狹窄和關閉不全，但是其定量的準确性不及多普勒超聲心動圖檢查。對于術中、重症及小兒的檢查尚難以實施。
　　電子束CT（EBCT）檢查，增強單層容積掃描能很好地顯示先天性心血管畸形解剖，從而有利于做節段分析，對複雜畸形的診斷有重要價值。由于EBCT分辨率高，對于常規心血管造影與超聲心動圖不能檢出的發育不良的肺動脈、部分性肺靜脈畸形引流檢出率可以達到100%。一組肺動脈閉鎖+室間隔缺損的EBCT與心血管造影對照研究，對發育不良肺動脈的檢出率，EBCT較常規心血管造影提高30%，從而擴大了手術治療範圍，使常規造影認爲無法治療的病例，有了手術的機會。因此是超聲心動圖檢查及心血管造影的重要補充，在很大程度上可以代替常規心血管造影診斷先心病複雜畸形，且各年齡組及危重病人均可接受檢查。
　　對于臨床懷疑先心病的患者，首要的檢查手段是X線胸片及超聲心動圖，結合心電圖檢查，可明确診斷單發先天畸形。如超聲心動圖檢查清楚，診斷明确，肺動脈發育好，可以不必再作心血管造影或其他影像學檢查。如果涉及累及主動脈的畸形，超聲心動圖觀察受限（如主肺間隔缺損、共同動脈幹、主動脈弓離斷等），可以選擇MRI或EBCT檢查，能夠得到确診。如果肺動脈發育、肺靜脈引流超聲心動圖觀察不滿意（如肺動脈閉鎖+室間隔缺損、肺靜脈畸形引流等），應該選擇EBCT檢查。
　　影像學檢查手段在不斷發展，各種方法在臨床應用中不是排他性的，而是互補性的，沒有一種方法能完全取代另一種方法。因此，應該熟悉各種檢查方法的優勢和劣勢，明确下一步檢查的目的，準确地設計下一步檢查的方法，力求做到由簡入繁，由無創到有創，并且應該學會根據優勢互補的診斷原則進行綜合分析，這樣才可以給病人作出全面、正确的診斷。
　　随着影像學的飛速發展，對影像診斷醫師的要求越來越高，隻有全面掌握影像學知識，才能更好地利用各種影像學方法，提高先心病的診斷水平，造福廣大患者。