常見腎病腎活檢的表現

      首先應用腎穿刺活檢可以明确診斷，腎活檢與屍檢的診斷符合率高達84％。特别是由于近年來電鏡與免疫病理學的飛速發展，大大促進了腎髒病的診斷水平。目前腎髒病的診斷方法基本上有3種，一是臨床診斷，二是病理診斷，三是免疫病理診斷，後兩種診斷常結合應用，必須依靠腎穿刺活檢，而診斷最有意義。

　　（一）輕微腎小球病變

　　常見下列3種情況：

　　1．特發性輕微腎小球病變

　　（1）臨床：患者常表現爲輕微的蛋白尿或鏡下血尿。

　　（2）光鏡：腎小球基本正常或顯示輕微局竈節段性系膜增生。

　　（3）電鏡：系膜組織輕度增生，間或有低密度電子緻密物沉積。

　　（4）免疫熒光：系膜區可見強弱不等的免疫球蛋白及補體沉積。

　　2．腎小球疾病初期和恢複好轉期部分患者有腎病史，此類型病變可向好的方向發展亦可趨于嚴重。

　　3．微小病變型腎病（minimal change neplaropathy，MCN）

　　（1）臨床：本類型病變主要見于兒童，占小兒腎病綜合征的65％～85％，占腎病綜合征的10％～30％。僅20％的患者有鏡下血尿，無肉眼血尿，對皮質激素治療敏感，但患者對皮質激素的敏感性較兒童差，療效慢，但複發的頻度明顯低于兒童。有些學者主張激素依賴型或複發型合用細胞毒藥物治療可使部分患者緩解。

　　（2）光鏡：腎小球基本正常，有5％～l0％的病例有輕度的。腎小球系膜區的增生，這種改變多見于老年，多次複發及激素治療效果較差者，腎小管上皮細胞呈現脂肪變性及滴狀變性。

　　（3）電鏡：上皮細胞足突廣泛融合消失以及假絨毛變性，當病情緩解時，足突的變化恢複迅速，但微絨毛恢複較遲。

　　（4）免疫熒光：多爲陰性，有時在系膜區有少量IgM及C3沉積。

　　（二）局竈性腎小球。腎病

　　病變腎小球少于50％，而且呈節段性分布（病變少于50％毛細血管袢），稱爲局竈性或局竈節段性腎小球病。

　　1．局竈性腎小球腎炎（focal glomerulonephritis，FGN）

　　（1）臨床：FGN可爲特發性亦可繼發多種疾病，如亞急性細菌性心内膜炎、結節性多動脈炎，SLE、過敏性紫癜、肺出血-腎炎（（Goodpasture）綜合征、遺傳性腎小球腎炎等。特發性局竈性。腎小球腎炎，臨床多表現爲突發的或反複發作的肉眼或鏡下血尿，有的則呈現蛋白尿，極少呈現腎病綜合征，多數預後良好，部分患者可出現腎功能受損。

　　（2）光鏡：大部分腎小球結構正常，少數病變的腎小球表現爲節段性系膜細胞和内皮細胞增多，有的出現上皮細胞增多甚至新月體形成，這種以細胞增生爲主的局竈性腎小球腎炎，常被稱爲局竈性增生性腎小球腎炎。有的病例可見部分毛細血管微血栓形成，毛細血管壁斷裂及纖維素沉積，稱爲局竈性壞死性。腎小球腎炎。有的病例病變節段硬化，稱爲局竈性硬化性腎小球腎炎。與腎小球病變相關，腎小管呈局竈性萎縮，腎間質呈局竈性淋巴及單核細胞浸潤以及纖維化。

　　（3）電鏡：腎小球系膜細胞和系膜基質或内皮細胞增生，并可在系膜區或毛細血管壁不同部位出現電子緻密物。

　　（4）免疫熒光：在光鏡病變相應節段可見IgG、IgA、IgM及C3單獨或聯合呈顆粒狀沉積于毛細血管或系膜區，纖維素樣壞死的病竈可見纖維蛋白沉積。

　　2．局竈性節段性腎小球硬化（focal segmental glomerularsclerosis，FSGS）

　　（1）臨床：病因不清，臨床上可分爲原發性和繼發性兩種，常繼發于慢性間質性腎炎、惡性腫瘤或由藥物反應所緻。本病好發于兒童。以20～40歲發病率較高，男性多于女性，約80％的病例呈。腎病綜合征表現，蛋白尿爲非選擇性，多數伴有血尿、高血壓和腎功能不全，對皮質激素治療不敏感，最終發展爲，腎功能衰竭，FSGS的治療仍以皮質激素爲主，加用細胞毒藥物可延緩病變硬化的發展。

　　（2）光鏡：病變腎小球少于50％，受累腎小球最先出現于深部皮質或皮、髓質交界處，而且常呈節段性分布。一般侵入1～3個血管袢，在病變腎小球節段裏系膜基質增多，毛細血管塌陷，基膜皺縮，并與腎小球粘連，受累的腎小球節段可見嗜酸的玻璃樣蛋白沉積，無細胞增生性反應，腎小管呈竈狀萎縮，腎間質竈狀纖維化。

　　（3）電鏡：腎小球上皮細胞呈現廣泛的足突融合，病變腎小球系膜基質增多，硬化的節段可見毛細血管腔萎陷，大塊的顆粒狀電子緻密物沉積于硬化區。

　　（4）免疫熒光：IgM和C3呈粗顆粒狀和團塊狀的局部節段性沉積。

　　（三）膜性腎病（memberanous nephropathv。MN）

　　1．臨床膜性腎病占原發性。腎小球疾病的10％，占腎病綜合征的20％～30％，兒童特發性膜性腎病少見，本病好發于35歲以上，男多于女，可原發亦可繼發于SLE、惡性腫瘤、乙型肝炎。約80％的患者有腎病綜合征表現，30％～40％的患者有鏡下血尿，極少出現肉眼血尿，其進展緩慢，腎功能減退發生較晚。大約40％～60％的患者可合并腎靜脈血栓，采用激素及細胞毒藥物治療，晚期大多無效，但病理顯示早期患者經治療後半數可緩解，約1／4的患者可自行緩解。

　　2．光鏡 主要爲不伴細胞增生的彌漫性腎小球毛細血管基膜增厚，依病變輕重可分爲4期：I期：上皮細胞下沉積期，HE染色腎小球基本正常，PASM嗜銀染色斜切的基膜部分呈現微小的空泡狀，：Masson stain染色可見上皮細胞下的細顆粒狀嗜品紅蛋白沉積。Ⅱ期：釘突形成期，腎小球基膜對沉着的免疫複合物反應性增生，形成免疫複合物間-釘突樣改變。Ⅲ期：基膜内沉積期，增生的基膜包繞免疫複合物，使腎小球毛細血管壁明顯增厚，呈中空的鏈環狀改變。Ⅳ期：硬化期，腎小球毛細血管基膜高度不規則增厚，毛細血管腔閉塞，系膜基質增多，最後導緻腎小球硬化。

　　3．電鏡 I期：腎小球基膜的上皮側有散在的電子緻密物沉積。Ⅱ期：基膜上皮側有大量電子緻密物沉積，其間有基膜增生形成釘突。Ⅲ期，沉積在腎小球基膜内的電子緻密物沉積被增生的基膜包繞，部分緻密物吸收呈塊狀透明區，形成蟲蝕狀結構。Ⅳ期，腎小球基膜明顯增厚，其内出現大小不等、形狀不一、密度不均的電子緻密物和透亮區，系膜基質明顯增多。

　　4．免疫熒光 IgG和C3沿腎小球毛細血管壁顆粒狀沉積。

　　（四）系膜增生性腎小球腎炎（mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN）

　　1．臨床：MsPGN是我國腎小球疾病最常見的病理類型，占原發性腎小球疾病的30％～50％。50％的病例表現爲單純血尿和（或）無症狀性蛋白尿，25％的病例呈腎病綜合征表現。當腎病綜合征4病例用激素或激素加細胞毒藥物治療時，其效果常取決于病理損害的程度，輕度系膜增生，激素效果常良好，如伴有明顯的局竈性節段硬化，腎小管萎縮，間質纖維化較嚴重者，激素治療常不能完全緩解或完全無效。

　　2．光鏡 腎小球系膜細胞增生，伴有或無系膜基質的增多。呈彌漫性分布，據系膜增生的程度，可分爲輕、中、重0級。輕度系膜增生，增生的寬度不超過毛細血管的内徑，對毛細血管袢無明顯影響。中度系膜增生，增生的寬度略超過毛細血管的内徑，腎小球毛細血管受到一定的壓迫和破壞。重度系膜增生，增生的系膜呈團塊狀，使局部毛細血管消失。輕度系膜增生時，腎小管及腎間質病變不明顯，中、重度系膜增生性腎小球腎炎時常伴有腎小管萎縮和腎間質纖維化。

　　l．臨床少數患者起病隐匿，但大多數患者于呼吸道前驅感染後呈急性發作，本病多見于青少年，約60%的患者有腎病綜合征表現，常伴有鏡下血尿及複發性肉眼血尿，約20％～30％的患者表現爲急性腎炎綜合征，約1／3的患者有高血壓，常有血清補體C3下降（又稱低補體血性腎小球腎炎），腎功能不全出現早，并常持續進展至腎功能衰竭，對激素及細胞毒藥物治療反應差，預後不良，10年死亡率高達50％。

　　2．光鏡主要病變爲系膜細胞增生伴系膜基質增多，以緻腎小球變大，增生的系膜細胞和系膜基質可進一步沿毛細血管内皮下間隙向毛細血管壁插入，在PASM染色的标本上，毛細血管壁有雙層或多層基膜出現，稱爲雙軌征，Masson stain染色可見系膜區和内皮細胞下嗜品紅蛋白沉積，晚期病例，腎小球各小葉呈中心性增生、硬化，使腎小球呈分葉狀改變，故又稱爲分葉性腎炎。

　　3．電鏡分3型，I型系膜細胞及系膜基質增生，并插入到内皮細胞下形成雙軌結構，系膜區及内皮下可見電子緻密物。Ⅱ型表現爲膜内電子緻密物沉積，使基膜呈均勻一緻的明顯增厚，形如緞帶狀，故又稱爲緻密沉積物性。腎小球腎炎（dense de-posit disease，DDD）。Ⅲ型兼有I型MPGN及膜性腎病的雙重特征，故又稱爲混合型膜增生性腎小球腎炎。

　　4．免疫熒光IgG、C3沿毛細血管壁和系膜區呈現不規則狀的顆粒狀沉積。

　　（五）新月體腎小球腎炎（crescentic glomerulonephritis，CGN）

　　1．臨床CGN在活檢标本中占2％～7％，男：女爲2：1，青年和中老年爲兩個發病高峰，臨床表現極爲嚴重，出現血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，腎功能迅速惡化，可在數周或數日内出現腎功能衰竭。如能早期診斷及時正确治療，可以有效地改善患者的預後。

　　2．光鏡 腎小球的腎球囊内出現細胞和其他有形成分的充填，形成新月體，受累腎小球占50％以上，病變範圍多占腎球囊面積的50％以上，據新月體形成的時間和組分不同，分爲細胞性新月體，纖維細胞性新月體及硬化性新月體，毛細血管因受新月體擠壓而皺縮于腎小球血管極一側，可見毛細血管袢的纖維素樣壞死及微血栓形成。

　　3．電鏡毛細血管基膜斷裂及皺縮，毛細血管腔閉塞，在腎小球基膜上和系膜區出現電子緻密物沉積，而抗腎小球基膜型腎小球腎炎則電子緻密物呈陰性。

　　4．免疫熒光 基本可分爲3種類型，抗腎小球基膜型腎小球腎炎顯示IgG和C3沿毛細血管壁呈線狀沉積，約占20％。免疫複合物型腎小球腎炎顯示IgG、C3的1種或數種免疫球蛋白及C5呈顆粒狀沉積于系膜區及毛細血管壁，約占40%。第3種免疫熒光呈陰性，約占40％，其中一部分病例爲微血管炎。