兒童甲亢簡介
https://daz120.org/index1.html 2008-09-04 14:20:10
關鍵詞：甲亢常識,兒童甲亢
兒童甲狀腺功能亢進是小兒内分泌疾病中最常見的疾病之一，據天津兒童醫院統計，其發病居第二位，僅次于肥胖和甲減；約占甲亢總病例5％。本病可發生于任何年齡的兒童，但以學齡期爲多，尤以青春期女性多見；有家族發病傾向，并可有感染、情緒緊張等誘因。本病是由于甲狀腺激素分泌過多所緻，常伴有甲狀腺腫大、眼球外突及基礎代謝率增高等表現。
l、病因及分類：
(1)彌漫性毒性甲狀腺腫又稱Graves病或Basedow病，爲一自身免疫性疾病。病人隻有免疫系統缺陷，主要在體液免疫方面，具備許多興奮甲狀腺免疫球蛋白(TSl)，如過去稱爲長效甲狀腺刺激物(LATS)、LATS—保護物(LATS—P)、目前測定的促甲狀腺激素受體抗體(TRAB)等，雖然也有TSH結合的抑制性免疫球蛋白（TBⅡ)，但在發病過程中興奮性抗體占主導地位。在細胞免疫方面表現爲抑制性T細胞克隆的異常，其功能明顯降低引起免疫調節障礙，解除了對輔助性T細胞、緻敏效應細胞的抑制，以緻後者襲擊甲狀腺組織細胞，輔助性T細胞協助B細胞轉化爲漿細胞，産生大量甲狀腺刺激性抗體而緻病。未治療Graves病LATS陽性率可達50％，LATS-P則達90％，而TRAB可高達83％—100％。随着治療的好轉TRAB陽性率逐漸降低。如果TRAB長期保持陰性，甲亢才不會複發。遺傳基因與環境因素如精神刺激、情緒波動、思想負擔過重等以及青春發育和感染等均與誘發本病有關。
(2)結節性毒性甲狀腺腫：又稱Plumivier病。甲狀腺呈節結節狀增生，某些可發展爲腺瘤。結節間組織可彌漫性增生，其病因同Graves病。亦有人認爲結節可有自主性功能亢進所緻。
(3)急性、亞急性甲狀腺炎引緻甲亢： 由于甲狀腺組織被炎症破壞，儲存在甲狀腺内的甲狀腺激素被釋放至血中，出現暫時性甲亢。
(4)慢性淋巴細胞性甲狀腺炎狀腺炎引緻甲亢：系甲狀腺自身免疫性疾病。當甲狀腺組織受損，濾泡破裂而釋放出甲狀腺激素時，可出現甲亢症狀，但是甲狀腺病理上有彌漫性淋巴細胞浸潤，腺上皮萎縮及纖維增生，最後出現甲狀腺功能低下(甲低)表現，所以這種甲亢也是暫時性的，或稱假性甲亢，宜對症處理。約有8％的橋本病有甲狀腺激素增多而出現甲亢症狀。如果抑制甲狀腺的封閉抗體(Blocking antiboday)占優勢，則不會出現甲亢。
(5)醫源性甲亢：有些甲低患兒的家長誤認爲多服藥可以加速病情好轉，此服用過多甲狀腺片，以緻使患兒出現消瘦、心悸、出汗等甲亢表現。某小孩誤服其母甲低用藥40片甲狀腺片，結果血T3高達23．1mmol／L(15NG／DL)，正常1．2-3．4mmol／L(0．8-2．2NG／DL)．服用碳酸锂亦可引緻甲亢，其機制與碘化物所緻甲亢者相似：因甲狀腺内碘庫擴大後産生脫逸現象，結果引起甲亢。
(6)碘甲亢：以碘作爲治療或預防地方性甲狀腺腫可緻甲亢。病人甲狀腺功能正常，但有自主性結節，因而不受去丘腦垂體所調節，因此服用碘後可引緻甲亢。少數Graves病人臨床治愈後服碘也可使甲亢”複發”。還可見于非地方性多發性結節性甲狀腺腫、自主性腺瘤患者及服用碘化物、喹碘化油治療的病人。碘甲亢臨床有甲亢症狀，但甲狀腺吸131碘（131Ⅰ）率低。
(7)甲狀腺腫瘤引緻甲亢：腫瘤組織本身或其轉移竈均可有攝取及分泌甲狀腺激素的功能而引緻甲亢。它們可用大量碘治療并痊愈。
(8)新生兒甲亢：甲亢孕婦血中存在LATS可通過胎盤傳給胎兒。一般多爲暫時性，少數可遷延數年之久。輕者無症狀不必治療，重者表現極度煩躁不安、易激怒、易饑餓，皮膚潮紅，呼吸及心率加快，突眼，甲狀腺腫大，有時可出現黃疸、肝髒腫大。
(9)TSH增高型甲亢：又稱TSH毒症。血中T3、T4及TSH均增高，可以有以下原因：
①垂體腫瘤：分泌TSH增多，或有異位腫瘤分泌TSH樣物質，如肺癌、葡萄胎等。兒童少見。
②選擇性垂體無反應症：屬于甲狀腺不應症的一種，有遺傳性。血中T3升高，T4亦高但是不出現負反饋反應，血TSH仍增高，而體内其他組織對血T3、T4仍有反應引緻甲亢。
③家族性甲亢：垂體前葉有缺陷。分泌TSH細胞内缺乏5’—脫碘酶，T4轉化T3減少，T3核受體不能充分飽和，對TSH分泌減少的負反饋作用減弱，故TSH分泌仍多，血T3、T4仍增高，引起甲亢。又稱垂體TSH分泌不當綜合征。用T3治療，甲亢可減輕。
(10)甲亢合并其他疾病：可與其他内分泌疾病或自家免疫病共存，如多内分泌腺自家免疫綜合征中合并：特發性阿迪森病、甲狀旁腺功能低下、糖尿病、惡性貧血、重症肌無力、紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎等。還可見了Down綜合征(先大遇型)及多發性骨纖維性結構發育不良。
(11)T3毒症甲亢：僅有血T3增高而血T4正常。往往見于甲亢早期或複發時。
(12)T4毒症甲亢：僅有血T4增高而血T3正常。目前認爲T3毒症、T4毒症均不是獨立疾病，而是甲亢某些階段的表現，單純血T3高或血T4高，或是治療後在恢複過程中出現上述結果。另外總T3或總T4高不一定足甲亢，應查遊離T3(FT3)及遊離T4(FT4)，若有增高才能診斷甲亢。
2、臨床表現：
(1)年齡與性别：小兒患甲亢約占甲亢總病例5％，以學齡兒童多見。天津兒童醫院184例兒童甲亢統計，以10—12歲最多，最小爲5個月男嬰，其母有甲亢。文獻中有生後2周發病者其母無甲亢病史。天津兒院184例中男30例，女154例，男：女爲l：5.1，以女性多見。
(2)家族遺傳史：甲亢常有家族遺傳史，曾有一家四代同患甲亢的報告。同卵多胎先後患甲亢的可達30％-60％，異卵3％—9％。遺傳方式可能爲常染色體顯性遺傳，亦有人認爲是多基因遺傳。與HLA關系尚待研究。
(3)症狀與體征：症狀多逐漸出現，從發病到就診時間一般是6—12個月。
①交感神經興奮性增加、基礎代謝率增加表現：患兒身高多稍高于同齡兒，但有消瘦、多汁、怕熱、低熱等。食欲多亢進，大便次數增多但爲稠便。心悸、脈快、心尖部可聞收縮期雜音，脈壓差大，可有高血壓，心髒擴大及心律紊亂等。心力衰竭及房顫在小兒少見。尚有易激動、好動、興奮感、失眠、多語、脾氣急躁、手及舌出現細微且快速震顫等神經精神症狀。肌肉乏力，但周期性麻痹少見。骨質疏松可伴有骨痛等。性發育緩慢，可有月經紊亂、閉經及月經過少。
②甲狀腺腫大：甲狀腺峽部及體部腫大，可随氣管上下移動。彌漫性腫大者腺體光滑、柔軟、有震顫，可聽到血管雜音。結節性腫大者可扪及大小不一、質硬、單個或多個結節。臨床上有少數甲亢患者甲狀腺腫大不明顯，其原因爲：甲狀腺抗體中一類是興奮(TSl)或抑制(TSll)甲狀腺功能的抗體：如病人同時隻有興奮其功能的抗體和抑制其生長的抗體，就可出現甲狀腺不大的甲亢。甲狀腺腫大分度标準：Ⅰ度橫徑小于3CM，Ⅱ度3-5CM，Ⅲ度5—7CM，Ⅳ度7—9CM，Ⅴ度大于9CM。一般多在Ⅱ度一Ⅲ度大小。
③眼部表現：50％—70％的病人有突眼，可爲一側或兩側，睑裂增寬、不常瞬目，常作凝視狀，上眼睑攣縮，眼向下看時上眼睑不能随眼球立即下落，上眼睑外翻困難，閉眼時睑緣顫動，輻辏力弱，眼向上看時，前額皮膚不能皺起，眼皮有色素沉着，可有眼肌麻痹等。
l、病因及分類：
(1)彌漫性毒性甲狀腺腫又稱Graves病或Basedow病，爲一自身免疫性疾病。病人隻有免疫系統缺陷，主要在體液免疫方面，具備許多興奮甲狀腺免疫球蛋白(TSl)，如過去稱爲長效甲狀腺刺激物(LATS)、LATS—保護物(LATS—P)、目前測定的促甲狀腺激素受體抗體(TRAB)等，雖然也有TSH結合的抑制性免疫球蛋白（TBⅡ)，但在發病過程中興奮性抗體占主導地位。在細胞免疫方面表現爲抑制性T細胞克隆的異常，其功能明顯降低引起免疫調節障礙，解除了對輔助性T細胞、緻敏效應細胞的抑制，以緻後者襲擊甲狀腺組織細胞，輔助性T細胞協助B細胞轉化爲漿細胞，産生大量甲狀腺刺激性抗體而緻病。未治療Graves病LATS陽性率可達50％，LATS-P則達90％，而TRAB可高達83％—100％。随着治療的好轉TRAB陽性率逐漸降低。如果TRAB長期保持陰性，甲亢才不會複發。遺傳基因與環境因素如精神刺激、情緒波動、思想負擔過重等以及青春發育和感染等均與誘發本病有關。
(2)結節性毒性甲狀腺腫：又稱Plumivier病。甲狀腺呈節結節狀增生，某些可發展爲腺瘤。結節間組織可彌漫性增生，其病因同Graves病。亦有人認爲結節可有自主性功能亢進所緻。
(3)急性、亞急性甲狀腺炎引緻甲亢： 由于甲狀腺組織被炎症破壞，儲存在甲狀腺内的甲狀腺激素被釋放至血中，出現暫時性甲亢。
(4)慢性淋巴細胞性甲狀腺炎狀腺炎引緻甲亢：系甲狀腺自身免疫性疾病。當甲狀腺組織受損，濾泡破裂而釋放出甲狀腺激素時，可出現甲亢症狀，但是甲狀腺病理上有彌漫性淋巴細胞浸潤，腺上皮萎縮及纖維增生，最後出現甲狀腺功能低下(甲低)表現，所以這種甲亢也是暫時性的，或稱假性甲亢，宜對症處理。約有8％的橋本病有甲狀腺激素增多而出現甲亢症狀。如果抑制甲狀腺的封閉抗體(Blocking antiboday)占優勢，則不會出現甲亢。
(5)醫源性甲亢：有些甲低患兒的家長誤認爲多服藥可以加速病情好轉，此服用過多甲狀腺片，以緻使患兒出現消瘦、心悸、出汗等甲亢表現。某小孩誤服其母甲低用藥40片甲狀腺片，結果血T3高達23．1mmol／L(15NG／DL)，正常1．2-3．4mmol／L(0．8-2．2NG／DL)．服用碳酸锂亦可引緻甲亢，其機制與碘化物所緻甲亢者相似：因甲狀腺内碘庫擴大後産生脫逸現象，結果引起甲亢。
(6)碘甲亢：以碘作爲治療或預防地方性甲狀腺腫可緻甲亢。病人甲狀腺功能正常，但有自主性結節，因而不受去丘腦垂體所調節，因此服用碘後可引緻甲亢。少數Graves病人臨床治愈後服碘也可使甲亢”複發”。還可見于非地方性多發性結節性甲狀腺腫、自主性腺瘤患者及服用碘化物、喹碘化油治療的病人。碘甲亢臨床有甲亢症狀，但甲狀腺吸131碘（131Ⅰ）率低。
(7)甲狀腺腫瘤引緻甲亢：腫瘤組織本身或其轉移竈均可有攝取及分泌甲狀腺激素的功能而引緻甲亢。它們可用大量碘治療并痊愈。
(8)新生兒甲亢：甲亢孕婦血中存在LATS可通過胎盤傳給胎兒。一般多爲暫時性，少數可遷延數年之久。輕者無症狀不必治療，重者表現極度煩躁不安、易激怒、易饑餓，皮膚潮紅，呼吸及心率加快，突眼，甲狀腺腫大，有時可出現黃疸、肝髒腫大。
(9)TSH增高型甲亢：又稱TSH毒症。血中T3、T4及TSH均增高，可以有以下原因：
①垂體腫瘤：分泌TSH增多，或有異位腫瘤分泌TSH樣物質，如肺癌、葡萄胎等。兒童少見。
②選擇性垂體無反應症：屬于甲狀腺不應症的一種，有遺傳性。血中T3升高，T4亦高但是不出現負反饋反應，血TSH仍增高，而體内其他組織對血T3、T4仍有反應引緻甲亢。
③家族性甲亢：垂體前葉有缺陷。分泌TSH細胞内缺乏5’—脫碘酶，T4轉化T3減少，T3核受體不能充分飽和，對TSH分泌減少的負反饋作用減弱，故TSH分泌仍多，血T3、T4仍增高，引起甲亢。又稱垂體TSH分泌不當綜合征。用T3治療，甲亢可減輕。
(10)甲亢合并其他疾病：可與其他内分泌疾病或自家免疫病共存，如多内分泌腺自家免疫綜合征中合并：特發性阿迪森病、甲狀旁腺功能低下、糖尿病、惡性貧血、重症肌無力、紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎等。還可見了Down綜合征(先大遇型)及多發性骨纖維性結構發育不良。
(11)T3毒症甲亢：僅有血T3增高而血T4正常。往往見于甲亢早期或複發時。
(12)T4毒症甲亢：僅有血T4增高而血T3正常。目前認爲T3毒症、T4毒症均不是獨立疾病，而是甲亢某些階段的表現，單純血T3高或血T4高，或是治療後在恢複過程中出現上述結果。另外總T3或總T4高不一定足甲亢，應查遊離T3(FT3)及遊離T4(FT4)，若有增高才能診斷甲亢。
2、臨床表現：
(1)年齡與性别：小兒患甲亢約占甲亢總病例5％，以學齡兒童多見。天津兒童醫院184例兒童甲亢統計，以10—12歲最多，最小爲5個月男嬰，其母有甲亢。文獻中有生後2周發病者其母無甲亢病史。天津兒院184例中男30例，女154例，男：女爲l：5.1，以女性多見。
(2)家族遺傳史：甲亢常有家族遺傳史，曾有一家四代同患甲亢的報告。同卵多胎先後患甲亢的可達30％-60％，異卵3％—9％。遺傳方式可能爲常染色體顯性遺傳，亦有人認爲是多基因遺傳。與HLA關系尚待研究。
(3)症狀與體征：症狀多逐漸出現，從發病到就診時間一般是6—12個月。
①交感神經興奮性增加、基礎代謝率增加表現：患兒身高多稍高于同齡兒，但有消瘦、多汁、怕熱、低熱等。食欲多亢進，大便次數增多但爲稠便。心悸、脈快、心尖部可聞收縮期雜音，脈壓差大，可有高血壓，心髒擴大及心律紊亂等。心力衰竭及房顫在小兒少見。尚有易激動、好動、興奮感、失眠、多語、脾氣急躁、手及舌出現細微且快速震顫等神經精神症狀。肌肉乏力，但周期性麻痹少見。骨質疏松可伴有骨痛等。性發育緩慢，可有月經紊亂、閉經及月經過少。
②甲狀腺腫大：甲狀腺峽部及體部腫大，可随氣管上下移動。彌漫性腫大者腺體光滑、柔軟、有震顫，可聽到血管雜音。結節性腫大者可扪及大小不一、質硬、單個或多個結節。臨床上有少數甲亢患者甲狀腺腫大不明顯，其原因爲：甲狀腺抗體中一類是興奮(TSl)或抑制(TSll)甲狀腺功能的抗體：如病人同時隻有興奮其功能的抗體和抑制其生長的抗體，就可出現甲狀腺不大的甲亢。甲狀腺腫大分度标準：Ⅰ度橫徑小于3CM，Ⅱ度3-5CM，Ⅲ度5—7CM，Ⅳ度7—9CM，Ⅴ度大于9CM。一般多在Ⅱ度一Ⅲ度大小。
③眼部表現：50％—70％的病人有突眼，可爲一側或兩側，睑裂增寬、不常瞬目，常作凝視狀，上眼睑攣縮，眼向下看時上眼睑不能随眼球立即下落，上眼睑外翻困難，閉眼時睑緣顫動，輻辏力弱，眼向上看時，前額皮膚不能皺起，眼皮有色素沉着，可有眼肌麻痹等。
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