甲減病

甲減——甲狀腺機能減退。甲狀腺機能減退症系甲狀腺激素TSH合成與分泌不足，或甲狀腺激素生理效應不好、生物效應不足而緻的全身性疾病。臨床上可分爲呆小病、幼年甲低、甲低。若功能減退始于胎兒或新生兒期，稱爲克汀病；始于性發育前兒童稱幼年型甲減；始于稱成年型甲減。

病因：

一、原發性甲減 由甲狀腺本身疾病所緻，患者血清TSH均升高。主要見于：①先天性甲狀腺缺如；②甲狀腺萎縮；③彌漫性淋巴細胞性甲狀腺炎；④亞急性甲狀腺炎；⑤甲狀腺破壞性治療（放射性碘，手術）後；⑥甲狀腺激素合成障礙（先天性酶缺陷，缺碘或碘過量）；⑦藥物抑制；⑧浸潤性損害（淋巴性癌，澱粉樣變性等）。

二、繼發性甲減 患者血清TSH降低。主要見于垂體病、垂體瘤、孤立性TSH缺乏；下丘腦綜合征、下丘腦腫瘤、孤立性TRH缺乏、炎症或産後垂體缺血性壞死等原因。

三、周圍性甲減 少見，爲家庭遺傳性疾病，外周靶組織攝取激素的功能良好，但細胞核内受體功能障礙或缺乏，故對甲狀腺激素的生理效應減弱。

四、促甲狀腺激素或甲狀腺激素不敏感綜合征 是由于甲狀腺對TSH有抵抗而引起的一種甲狀腺功能減退症。

臨床表現

一、成年型甲減 多見于中年女性，**之比均爲1:5，起病隐匿，病情發展緩慢。怕冷、少言乏力，表情淡漠、唇厚舌大，皮膚幹燥發涼，眉毛稀疏外1/3脫落。記憶力減退，智力低下。窦性心動過緩。厭食、腹脹、便秘。減退，男性患者可出現陽痿，女性患者可出現溢乳。

典型症狀如下：

（一）一般表現 怕冷，皮膚幹燥少汗，粗厚、泛黃、發涼，毛發稀疏、幹枯，指甲脆、有裂紋，疲勞、嗜睡、記憶力差、智力減退、反應遲鈍，輕度貧血。體重增加。

（二）特殊面容 顔面蒼白而蠟黃，面部浮腫，目光呆滞，眼睑松腫，表情淡漠，少言寡語，言則聲嘶，吐詞含混。

（三）心血管系統 心率緩慢，心音低弱，心髒呈普遍性擴大，常伴有心包積液，也有久病後心肌纖維腫脹，粘液性糖蛋白（PAS染色陽性）沉積以及間質纖維化，稱甲減性心肌病變。患者可出現明顯脂代謝紊亂，呈現高膽固醇血症，高甘油三酯血症以及高β－脂蛋白血症，常伴有動脈粥樣硬化症，冠心病發病率高于一般人群，但因周圍組織的低代謝率，心排血量減低，心肌氧耗減少，故很少發生心絞痛與心力衰竭。有時血壓偏高，但多見于舒張壓。心電圖呈低電壓，T波倒置，QRS波增寬，P－R間期延長。

（四）消化系統 患者食欲減退，便秘，腹脹，甚至出現麻痹性腸梗阻。半數左右的患者有完全性胃酸缺乏。

（五）肌肉與關節系統 肌肉收縮與松弛均緩慢延遲，常感肌肉疼痛、僵硬。骨質代謝緩慢，骨形成與吸收均減少。關節疼痛，活動不靈，有強直感，受冷後加重，有如慢性關節炎。偶見關節腔積液。

（六）内分泌系統 男性陽萎，女性月經過多，久病不治者亦可閉經。緊上腺皮質功能偏低，血和尿皮質醇降低。原發性甲減有時可同時伴有自身免疫性腎上腺皮質功能減退和／或Ⅰ型糖尿病，稱Schmidt綜合征。

二、克汀病（呆小病）：呆小病，又稱克汀病(cretinism)有地方性和散發性兩種：

1．地方性克汀病 多見于地方性甲減流行區，因母體缺碘緻胎兒甲狀腺發育不全和激素合成不足，此型甲減對胎兒的神經系統特别是大腦皮質發育危害性極大，可造成不可逆性的神經系統損害。

2．散發性呆小病 見于各地，病因不明。母親一般既不缺碘又無甲狀腺腫，推測其原因有：甲狀腺發育不全或缺如(甲狀腺本身生長發育缺陷；或母親患自身免疫性甲狀腺疾病的抗體通過胎盤，破壞胎兒甲狀腺的發育及激素合成)；甲狀腺激素合成障礙(甲狀腺聚碘功能障礙；碘有機化障礙；碘化酪氨酸偶聯障礙；碘化酪氨酸脫碘缺陷；甲狀腺球蛋白合成與分解異常)。

出生後不活潑，一般不主動吸奶，哭聲低啞，顔面蒼白，眼距增寬，鼻梁扁平，舌大流涎，四肢粗短，行走晚，發育延遲。患兒癡呆，食欲差，喂食困難，無吸吮力，安靜，少哭鬧，嗜睡，自發動作少，肌肉松弛，面色蒼白，皮膚幹燥，發涼、粗厚，聲音嘶啞，腱反射弱。有發育延遲。

三、幼年型甲減 幼年患者表現似克訂病。症狀表現取決于發病年齡。較大兒童則狀如型甲減，且生長發育受影響，青春期發育延遲，智力與學習成績差。

無論何種類型的甲減患者，當症狀嚴重，得不到合理治療，在一定情況下，

如感染，寒冷，手術，麻醉或使用鎮靜劑時可誘發昏迷，特殊粘液水腫性昏迷。患者先有嗜睡，體溫不升，甚至低于35oC，血壓下降，呼吸淺慢，心跳弱而慢，肌肉松弛，腱反射消失，可伴休克,心腎功能衰竭而危及生命。

實驗室診斷檢查

除臨床表現外，主要依靠檢測TT4、FT4、TT3、FT3、TSH以及TRH興奮試驗等确立診斷。

一、一般檢查 ①血常規常有輕、中度貧血，屬正細胞正色素性，小細胞低色素性或大細胞型。②血糖正常或偏低，葡萄糖耐量曲線低平。③血膽固醇，甘油三酯和β－脂蛋白增高。

二、甲狀腺功能檢查 ①基礎代謝率降低，常在－30—－45％以下；②甲狀腺攝碘率低于正常，呈扁平曲線；③血清T4降低，常在38.6nmol/L(30ng/ml)以下，FT4常＜9.11pmol/L(7.08pg/ml)；血清T3與FT3亦可有不同程度降低，但輕中度患者有時可正常，血清rT3可低于0.3nmol/L(0.2ng/ml)。

三、下丘腦－垂體－甲狀腺軸功能檢查 ①血清TSH測定，正常人多＜10mu/L(10μu/ml)，在原發性甲減中，TSH＞20mu/L(20μu/ml);繼發性甲減則顯著降低，可＜0.5mu/L(0.5μv/ml)，②TSH興奮試驗，皮射TSh 10單位後，如甲狀腺攝131碘率明顯升高，提示爲繼發性甲減，如不升高，提示爲原發性甲減。③TRH興奮試驗，靜脈注射TRH200～500μg後，如血清TSH呈延遲增高反應，提示病變可能在下丘腦水平，如無增高反應，病變可能在垂體，如TSH基礎值較高，TRH注射後更高，則提示病變在甲狀腺。

四、X線檢查 作頭顱平片、CT、磁共振或腦室造影，以除外垂體腫瘤、下丘腦或其他引起甲減症的顱内腫瘤。原發性甲減，垂體與蝶鞍可繼發性增大。

五、甲狀腺自身抗體檢查 病因與甲狀腺自身免疫有關者，患者血中抗甲狀腺微粒體抗體（TMA）和抗甲狀腺球蛋白抗體（TGA）可增高。

西醫治療：

1.一般治療：補充鐵劑、維生素B12、葉酸等，食欲不振，适當補充稀鹽酸。

2.替代治療：TH替代治療。

左甲狀腺素（L-T4、雷替斯Letrox、優甲樂）25-50ug/d一次頓服，2～3m後根據甲狀腺功能測定調整用量以長期維持。

幹甲狀腺：20～40mg/d一次頓服，2～3m後根據甲功測定調整用量以長期維持。

3.粘液水腫性昏迷治療：靜脈注射L-T3.40～120ug，以後每6h 5～15ug，患者清醒後改爲口服。無注射劑者給予T4片25～50ug/次或幹甲狀腺30～60mg/次，經胃管給藥，每4～6h一次，清醒後改爲常規替代治療。适當補充體液及病因治療。