骨的惡性纖維組織細胞瘤

    疾病名稱：骨的惡性纖維組織細胞瘤

    藥物療法：手術徹底切除；長期化療

    【概述】

    惡性纖維組織細胞瘤（malignant fibrous histiotoma,MFH）多發生于深層軟組織，首先由O’Briea和Stoat所報道，原發于骨内者甚爲少見。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作爲一種獨立的骨腫瘤類型，以前常将骨内MFH誤認爲骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細胞瘤或骨轉移性癌等。

    【治療措施】

    此腫瘤爲高度惡性，預後差，5年生存率極低。近年來，随着治療方法的改進，生存率有了提高。如作手術徹底切除加長期化療，5年生存率可提高至57～67%。放射治療一般無效，僅可試用于不能手術者。

    【病理改變】

    （一）大體所見  腫瘤均爲溶骨性灰白色，伴以散在出血、壞死竈，呈現灰紅或灰褐的多彩狀，少數發生囊性變。

    （二）鏡下所少  此瘤由發生間變的組織細胞和纖維母細胞所構成，現時可見有良惡性多核巨細胞和炎症細胞。無鈣化竈，組織細胞呈圓形或近圓形，核爲圓形或腎狀，有明顯的異形性，富于胞漿，并有吞噬現象。泡沫細胞中含細胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細胞疏密不一，細胞呈漩渦狀或車輻狀排列，細胞體積較大，卵圓形，核明顯異形性，多核巨細胞有良惡性之分。前者很象破骨細胞或杜頓（Touton）巨細胞，惡性者爲瘤巨細胞。

    【臨床表現】

    惡性纖維組織細胞瘤是一種罕見病。發病年齡以中、老年爲多，男性略多于女性，約爲10∶8。發病部位以股骨下端及胫骨上端之幹骺端爲多見。最常見症狀爲局部的疼痛和腫脹，起病緩慢，可從幾周到幾個月。

    X線表現  病竈呈竈樣缺損的透亮區，多有完整邊緣，好發于幹骺端，經常可見有皮質破壞，并穿透到軟組織中去。無明顯骨膜反應。X線征象類似于其他原發或繼發的惡性腫瘤，無特征性，全身骨掃描和CT檢查有助于腫瘤鑒别的來源爲髓内或骨外。