骨化性纖維瘤

    疾病名稱

    骨化性纖維瘤

    疾病概述

    骨化性纖維瘤是先天性結構不良，由纖維性和骨樣物質組成，幾乎隻發生于胫骨，有時可發生于腓骨。本病常合并胫骨前彎，其病程是一錯構瘤的病程。本病是與纖維結構不良不同的腫瘤。

    臨床表現：不少見，但較纖維結構不良少。好發于男性。幾乎都見于10歲以前，大多于5歲内發病。幾乎都典型地發生于胫骨，有時同側腓骨可受累，雙側發病罕見。在胫骨，病變好發于胫骨的中1/3，可向兩端發展。此外，可發生于胫骨的下1/3和胫骨的上1/3。在腓骨，常累及下1/3。長骨的骨纖維結構不良的典型部位爲骨幹，很少侵犯幹骺端。

    無疼痛，常由于胫骨的腫脹或彎曲而發現。有時可發生病理骨折，常爲完全骨折，可有疼痛和少量的移位。

    治療措施：由于長骨的骨化性纖維瘤于5歲之前有自愈的可能，且手術後的複發率高，所以在5歲之前不應行手術治療；5～10歲之間，應視症狀而定，手術應盡可能後延。大部分的病理骨折不需手術治療。

    疾病分類

    腫瘤科,口腔科 

    疾病描述

    骨化性纖維瘤爲核面骨比較常見的良性腫瘤。

    症狀體征

    骨化性追瘤常見于青年人，多位單發性，可發生于上、下颌骨，但以性骨較爲多見。女性多于男性。此生長緩慢，早期無自覺症狀，不遺被發現；腫瘤逐漸增大後，可造成核骨膨脹腫大，引起面部畸形及牙移位。發生于審核骨，常波及顴骨，并可能波及上颌窦及腭布，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或産生複視。下颌骨骨化性追瘤除引起面部畸形外，可導緻咬合紊亂，有時可繼發感染，伴發骨髓炎。

    診斷檢查

    在X線片上表現爲颌骨局限性膨脹，病變向四周發展，界限清楚，圓形或卵圓形，密度減低，病變内可見不等量的和不規則的鈣化陰影。

    臨床表現

    不少見，但較纖維結構不良少。好發于男性。幾乎都見于10歲以前，大多于5歲内發病。幾乎都典型地發生于胫骨，有時同側腓骨可受累，雙側發病罕見。在胫骨，病變好發于胫骨的中1/3，可向兩端發展。此外，可發生于胫骨的下1/3和胫骨的上1/3。在腓骨，常累及下1/3。長骨的骨纖維結構不良的典型部位爲骨幹，很少侵犯幹骺端。無疼痛，常由于胫骨的腫脹或彎曲而發現。有時可發生病理骨折，常爲完全骨折，可有疼痛和少量的移位。

    病理改變

    1.肉眼所見 骨膜完好，其下的皮質骨非常薄，溶骨區域内的腫瘤緻密，呈白色、黃色或紅色，由于纖維樣物質，其質地軟，但有時有輕微的砂礫感。
 
    2.鏡下所見 組織學有兩個基本的特征，其一爲骨小梁被纖維樣物質包繞，周圍有骨母細胞，其二爲帶狀結構。

    輔助檢查

    X線所見 一般表現爲一偏心性皮質骨内的溶骨病變，骨膜下方的皮質骨表面有或多或少的膨脹，非常薄，而皮質骨内側和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞，髓腔常變窄。溶骨竈可爲單發或多發，累及胫骨全周徑的少見，但如病變在腓骨，則累及其全周徑。病變于胫骨上多發和/或侵犯整個骨幹的少見。

    鑒别診斷

    診斷容易。需與纖維結構不良的鑒别。有時其需在影像上同組織細胞纖維瘤鑒别，尤其是當病變鄰近幹骺端時，但這兩種腫瘤在組織學上的區别明顯。

    治療措施

    由于長骨的骨化性纖維瘤于5歲之前有自愈的可能，且手術後的複發率高，所以在5歲之前不應行手術治療；5～10歲之間，應視症狀而定，手術應盡可能後延。大部分的病理骨折不需手術治療。手術适應證爲：①病變範圍相當大和/或骨的強度減弱，可骨膜外顯露，切線位切除；②胫骨假關節，可用堅強骨連接，并使用強度高的移植骨；③胫骨彎曲嚴重，可于10～12歲後行截骨矯形術。

    由于骨化性纖維瘤屬真性腫，故原則上應行手術切除。安全提示

    1、消除憂慮、恐懼、緊張情緒。

    2、進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食，保證充足的營養供給，提高組織的修複能力

    3、術前夜八時之後，應停止飲食和飲水，使胃腸排空，避免術中嘔吐引起窒息和誤吸。

    4、保證充足的睡眠，以促進食欲，提高機體抵抗力。

    5、術前3日使用口潔素漱口，2～3次/日，以保持口腔清潔，預防術後傷口感染。

    6、術前要注意個人衛生，洗澡、洗頭、更衣、備皮，保持清潔、舒适

    7、有活動假牙要取下，避免假牙脫落，引起誤吸及窒息

    8、如手術時間長，術前要留置導尿管，注意防止脫出，以免重插增加感染機會

    9、戒除煙、酒等不良嗜好，盡早治療殘根等。