成纖維性纖維瘤

    成纖維性纖維瘤是一種成熟的纖維瘤，類似軟組織的硬纖維瘤，而且象它們一樣易于複發。

    【治療措施】

    刮除術後約一半的病例可複發，因此成纖維性纖維瘤的治療首選邊緣性或廣泛性整塊切除，采用這種切除方法，嚴重膨脹的病例也可治愈。

    【病理改變】

    1.肉眼所見 典型的成纖維性纖維瘤的組織緻密，呈明亮的腱樣白色，成束或旋渦狀，有一明确的邊界。

    2.鏡下所見 是一種緻密和成熟程度不一的纖維組織，纖維母細胞和膠原纖維比例處處不同，纖維母—纖維細胞不很多，細胞小，成熟程度不一，核不豐滿，染色也不深，有絲分裂像少或無。膠原纖維很豐富，常形成波浪帶，甚至玻璃樣緻密區。腫瘤的界限不如大體病理那樣明确，趨向淡化于周圍組織中。

    【臨床表現】

    本病少見。無明顯性别差異。可發生于所有年齡段，但診斷時，90%的患者的年齡在30歲以下。無明确好發對部位，可發生于整個骨骼系統的任何骨。在長骨（尤其是股骨，肱骨和胫骨）多見于幹骺端，也可見于骨幹，在期常侵犯至骺端。症狀輕，發生晚，包括中等程度疼痛、病理性骨折，偶有相當程度的骨膨脹。

    【輔助檢查】

    X線所見 由于缺乏症狀，在首診攝X線片時，成纖維性纖維瘤常在已達到相當大的體積，影像表現爲溶骨病變，有時規則，有時因有壁層骨嵴的存在而産生泡沫狀影像。骨皮質可偏心性變薄，或整個皮質骨變薄。 成纖維性纖維瘤在動脈造影中僅中等程度、彌漫地增強染色。在骨掃描上其爲相對的“冷區域”。

    【鑒别診斷】

    對于一個長期存在，有巨大的泡沫樣骨嵴，沒有惡性腫瘤特點的溶骨性病變，應懷疑成纖維性纖維瘤的診斷。在組織學上，成纖維性纖維瘤必須與Ⅰ級纖維肉瘤鑒别，Ⅰ級纖維肉瘤有較多的細胞及較多的豐滿而多形的核，常見有絲分裂像。事實上，成纖維性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤沒有一個明确的區别，在一些病例中難以區分。

    【預後】

    成纖維性纖維瘤生長緩慢或很緩慢，在引起明顯症狀前可存在數年，從不發生遠處轉移。